바이오인

α-synuclein의 세포 간 전이에 의한 퇴행성 뇌질환 병리작용

이승재 건국대학교 의생명과학과

연구배경

퇴행성 뇌질환은 많은 경우에 노인성 질환이며, 발병 이후의 경과시간에 따라 임상증상과 병리현상의 다양화가 진행된다. 대표적 퇴행성 뇌질환으로는 알쯔하이머병 (Alzheimer’s disease, AD), 파킨슨병 (Parkinson’s disease, PD), 헌팅튼병 (Huntington’s disease, HD), 근위축성측색경화 (amyotrophic lateral sclerosis, ALS), 크로이쯔펠트-야콥병 (Creutzfeldt-Jakob disease, CJD) 등이 있다.

이들 질환은 특정 신경세포의 퇴사에 의하여 치매, 정신과적 증상, 운동조절 장애 등의 임상적 증상을 나타낸다. 대부분의 퇴행성 뇌질환이 가지는 공통적인 병리학적 특징은 특정 뇌부위에 특정 단백질의 구조적 변성체 (misfolded protein) 및 응집체 (protein aggregate)가 축적된다는 사실이다.

AD에서는 amyloid-β (Aβ)와 tau의 축적이 나타나고, PD에서는 α-synuclein, HD 에서는 polyglutamine sequence가 확장된 huntingtin, 그리고 CJD에서는 prion이 뇌의 특정 부위에 축적된다 (1). 세포 밖에 축적되는 Aβ와 prion을 제외한 나머지 단백질들은 신경세포의 세포질 또는 핵에 축적된다. 그러므로 세포 안에 축적되는 이러한 변성된 단백질들의 병리작용에 관한 연구는 자연스럽게 이들 단백질들의 신경세포 내부에서의 행동에 초점을 맞추어 이루어져 왔다.

그러나, 본 소식지에 소개되는 논문은 변성된 단백질들의 병리작용이 신경세포 내부에서뿐 만 아니고 세포 외부에서도 이루어질 수 있음을 보여준다.....(계속)

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