바이오인

 

 

질병관리본부 국립보건연구원 면역병리센터 인수공통감염과

김지경, 김수연, 현재욱 

  프리온 질병은 생체 내에 정상적으로 존재하는 단백질(PrPC)인 프리온이 구조적으로 변형되어 변형프리온(PrPres)1)을 발생시켜 사람이나 동물의 뇌 내에 축적됨으로써 발병한다. 최근 프리온 질환의 일종인 변종 크로이츠펠트 야콥병(Variant creutzfeldt-Jakob disease, vCJD)이 광우병으로 대중들에게 널리 알려져 있는 소의 해면성 뇌병증(bovine spongiform encephalopathy, BSE)에 감염된 소고기를 섭취함으로 인해 발병함이 알려지면서 이 질환이 중요한 인수공통 감염병으로 주목을 받게 되었다. 사람의 경우 쿠루(Kuru), 크로이츠펠트 야콥병(Creutzfeldt-Jakob disease, CJD), 게르스트만-스트로이슬러-샤인케르 증후군(Gerstmann-Str?ussler- Scheinker disease, GSS), 치명적 가족성 불면증(fatal familial insomnia, FFI)이 대표적 프리온 질환이며, 동물에서는 양과 염소에서 발생되는 스크래피(scrapie), 소의 해면성 뇌병증, 밍크의 전염성 밍크 뇌병증(transmissible mink encephalopathy, TME), 그 외에 최근 캐나다의 사스캐치원이나 미국의 와이오밍을 중심으로 발생이 증가하고 있는 사슴의 만성소모성 질병(Chronic wasting disease, CWD) 등 동물 종에 따라 다양한 병명으로 불리어지고 있다(Table 1)[1].

 

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